La maladie de Parkinson : symptômes, diagnostiques et traitements

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Découverte en 1817 par le médecin britannique James Parkinson, la maladie de Parkinson est la maladie neurologique chronique dégénérative, après la maladie d’Alzeihmer, qui affecte plus de 150.000 personnes en France. Chaque année, on recense environ 8000 nouveaux cas mais les causes exactes de cette maladie ne sont toujours pas connues. Ainsi, la recherche de nouveaux traitements se poursuit et les enjeux en sont multiples. De nombreuses questions se posent sur la maladie de Parkinson. Quelles sont ses origines et comment se manifeste-t-elle ? Qui sont les plus touchés ? Quels sont les traitements ?… Faisons un tour d’horizon de cette maladie afin de mieux la comprendre.

Qu’est-ce que la maladie de Parkinson ?

La maladie de Parkinson une maladie qui résulte de la dégénérescence progressive des cellules nerveuses (neurones) qui se situent dans une zone qu’on appelle « substance noire », au centre du cerveau. Ces neurones situés dans le mésencéphale sécrètent un neurotransmetteur appelé dopamine. Celui-ci est un messager chimique qui permet de contrôler nos mouvements mais qui opère aussi dans la sensation de désir et du plaisir.
La mort de ces neurones transmetteurs des influx entraîne une perturbation des réseaux de neurones et provoque l’apparition des symptômes de la maladie. Ainsi, la personne dite atteinte de Parkinson présente souvent des tremblements à peine perceptibles d’une seule main et une incapacité de faire certains mouvements. Elle effectue peu à peu des gestes raides, saccadés et incontrôlables à cause la rigidité musculaire due à la maladie.
En bref, la maladie de Parkinson est une maladie idiopathique qui affecte surtout le mouvement. Elle évolue aussi lentement qu’au début on confond ses premiers signes avec le vieillissement normal. Mais au fur et à mesure que les symptômes s’aggravent, le diagnostic devient plus pertinent. Et à ce stade, la maladie aurait déjà évolué en moyenne 5 à 10 ans dans le corps du patient.

Les facteurs de risque de la maladie de Parkinson

Jusqu’à présent, il est difficile de définir précisément les causes de ce déficit progressif des neurones dans la maladie de Parkinson. Mais les scientifiques citent plusieurs facteurs de risque qui favorisent la maladie tels que le vieillissement, des facteurs génétiques et environnementaux, sans toujours pouvoir les déterminer clairement.

La maladie de vieillissement

L’âge a été identifié comme le principal facteur de risque de la maladie de Parkinson. Parmi les 8000 cas diagnostiqués chaque année en France, on remarque que la majorité (90%) concerne des patients âgés de 50 à 70 ans. Les 5 à 10% restants sont des personnes âgées de 30 à 50 ans. Et l’âge moyen de l’apparition de Parkinson est de 58 ans.

Les facteurs de risque génétiques

Il existe une susceptibilité génétique, relativement faible de 5%, détectée généralement chez les malades moins de 50 ans. Ces formes génétiques sont souvent liées à des mutations qui touchent des gènes spécifiques tels que le gène de l’alpha-synucléine, le gène LRRK-2 (leucine-rich repeat kinase 2), le gène de la glucocerebrosidase (GBA). Néanmoins, ces mutations ne sont pas toujours associées au développement de la maladie de Parkinson. On peut donc en déduire que ce n’est pas une maladie héréditaire.

Les facteurs environnementaux

Différentes pistes ont été explorées, au sujet des facteurs de risque environnementaux qui favorisent la maladie de Parkinson. Les chercheurs ont clairement établi le rôle de l’exposition précoce ou prolongée à des pesticides (insecticides et herbicides) chez les agriculteurs.
Les études ont aussi démontré que l’exposition aux métaux lourds (cuivre, plomb, fer, manganèse et mercure, cobalt…) augmente le risque de la maladie. Il en est de même pour les polluants chimiques ou toxines non métalliques comme le monoxyde de carbone, les toxines industrielles, les fumées d’échappement, le cyanure, la peinture, la colle, etc.

Les autres facteurs liés à la maladie

Les scientifiques ont également noté d’autres causes et changements qui pourraient être liées à la maladie telles que :

La survenue de traumatismes crâniens ;
Un régime alimentaire pauvre en antioxydants ;
Les inflammations intestinales, notamment la maladie de Crohn, la rectocolite hémorragique, et aussi la constipation (de nombreux spécialistes alertent sur la fièvre qui pourrait être un symptome à suivre de près.
Quelques infections comme la varicelle, la rubéole, la rougeole, les oreillons…
La présence de corps de Lewy : il a été constaté que le corps de Lewy joue un rôle néfaste dans la maladie de parkinson. L’alpha-synucléine présente dans ces corps de Lewy est une protéine qui joue un rôle toxique lorsqu’elle se présente sous une forme agrégée, qui ne peut être décomposée par les cellules.

Certaines situations psychologiques comme la dépression, ainsi que la prise de neuroleptique auraient été déterminées aussi comme étant des facteurs aggravants de la maladie Parkinson.

Les symptômes de la maladie de Parkinson

Les personnes atteintes de la maladie de Parkinson sont envahies pas des symptômes d’autant plus sous-estimés qu’ils sont au début insidieux, alors qu’à ce moment on évalue que 60 à 80% des neurones de la substance noire seraient déjà altérés. Cette phase peut durer plusieurs années tant que le cerveau puisse effectuer des processus d’élasticité pour compenser la baisse de la dopamine et permettre un fonctionnement cérébral normal.
Selon les explications du Pr Luc Defebvre, neurologue au CHRU de Lille,

Il existe deux grandes catégories de signes : les symptômes moteurs, dont le tremblement au repos bien connu du public, la lenteur du mouvement (bradykinésie) et la raideur, mais la maladie va aussi se manifester avec des symptômes non moteurs.

Les symptômes moteurs de la maladie

Le diagnostic de la maladie de Parkinson repose sur l’existence d’une triade de symptômes moteurs. Ils peuvent être d’intensité variable et n’apparaissent pas forcément tous en même temps. Ils demeurent longtemps asymétriques et n’affectent qu’un côté du corps. On parle de :

L’akinésie, un ralentissement dans la mise en œuvre et la coordination des mouvements. Puisque la disparition de dopamine entraîne la perte des mouvements automatiques, les activités de la vie courante (la marche, et les travaux manuels…) deviennent lentes et difficiles à contrôler.
L’hypertonie, une raideur excessive des muscles qui peut entrainer des apparitions non prévenues de crampes. Elle peut atteindre tout le système musculaire, y compris le rachis, et elle provoque remarquablement une instabilité posturale.
Les tremblements qui surviennent au repos. C’est-à-dire, lorsque la partie du corps du parkinsonien ne participe à aucun mouvement, ses bras et ses mains n’arrêtent de trembler. Ces tremblements peuvent être discontinus et ne sont pas systématiques ; ils ne se manifestent pas chez certains malades.

Les signes non moteurs de la maladie

Les symptômes non moteurs de la maladie de Parkinson sont nombreux et variés ; ils soulèvent jusqu’à aujourd’hui un nombre croissant de travaux de recherche.
Ces signes peuvent apparaître plus tardivement dans la période de l’évolution de la maladie ou, à l’inverse, être très précoces.
Les signes non moteurs sont sans doute le résultat des retombées de la maladie sur des structures cérébrales, d’ordre non dopaminergiques, telles que:

Des troubles du comportement de sommeil paradoxal caractérisés par la perte de l’atonie musculaire lors du sommeil paradoxal. Ces troubles se manifestent par des mouvements brusques, voire violents, qui accompagnent les rêves du malade.
Des problèmes de sommeil : la personne atteinte de la maladie de Parkinson se réveille fréquemment la nuit, parfois il se réveille tôt ou s’endort pendant la journée.
L’anosmie (une perte d’odorat) : le patient a des difficultés à identifier ou distinguer certaines odeurs.
Des difficultés de pensée : les troubles cognitifs apparaissent généralement dans les stades finaux de la maladie et souvent ils ne répondent pas très bien aux traitements ;
Des troubles de l’humeur (la dépression) qui sont parfois accompagnés d’autres troubles comme la perte de motivation ou l’anxiété.
Des douleurs et de la fatigue dont les causes ne sont pas toujours connues ;
Des problèmes de déglutition : le malade a des peines à avaler à mesure son état s’aggrave, par conséquent la salive s’accumulent dans la bouche ;
Des mictions urgentes : les problèmes de vessie causés par la maladie de Parkinson entraîne une incapacité à contrôler l’urine ;
Une absence d’expression faciale ;
Des troubles de mémoire et d’autres désordres mentaux ;
Un changement de pression artérielle suivi de vertiges ou des étourdissements ;
Une dysfonction sexuelle : certains malades constatent une diminution de la performance sexuelle et du désir ;
Des problèmes de l’équilibre…

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Comment est diagnostiquée la maladie de Parkinson ?

Le diagnostic de la maladie de Parkinson s’avère compliqué car les signes sont progressifs et trop souvent incertains. De ce fait, il peut prendre plusieurs semaines pour confirmer la manifestation des troubles discrets au début, puis de plus en plus précis.
Le critère principal pour détecter la pathologie est la présence d’au moins deux signes moteurs. Mais comme elle peut débuter par des signes non moteurs, le diagnostic requiert une certaine expertise.
Jusqu’à présent, le diagnostic est clinique. Il peut être établi selon l’existence des signes révélateurs de la maladie.

Le médecin peut faire passer des tests au patient, tels que des analyses de sang, afin d’exclure les autres affections qui sont susceptibles de faire apparaître les symptômes.
Des tests d’imagerie (IRM ou scanner du cerveau) et de radiologie sont proposés pour aider à éliminer certains facteurs de risque responsables du syndrome parkinsonien. Mais ils ne sont pas particulièrement utiles.
En plus d’un examen standard, une réponse positive aux médicaments dopaminergiques (L-Dopa) constitue un critère de diagnostic. Le médecin en administrera une dose suffisante à la personne pour que l’on observe l’effet du médicament. Et un progrès significatif avec le médicament confirmera souvent un diagnostic de Parkinson.

L’évolution de Parkinson

Les symptômes et la vitesse de progression de cette maladie chronique varient d’un un individu à l’autre, quel que soit le stade de la maladie. Certains symptômes sont plus gênants que d’autres selon l’activité normale d’une personne lors de la journée.
Certaines personnes peuvent vivre avec des symptômes moins handicapant durant de nombreuses années, tandis que chez d’autres, les difficultés de mouvements se développent plus rapidement.
Certains individus atteints de la maladie de Parkinson constatent que les symptômes non moteurs tels que la dépression ou la fatigue interfèrent davantage dans leurs actions au quotidien que les problèmes moteurs.
Mais de façon schématique, l’évolution naturelle de la maladie de Parkinson comprend cinq stades, indiquant la sévérité de l’affection:

Stade I : la maladie de Parkinson n’a aucune conséquence sur la vie quotidienne du malade, elle se manifeste par les premiers signes unilatéraux ;
Stade II : les signes demeurent unilatéraux mais ils commencent à causer une gêne dans les activités du quotidien ;
Stade III : à ce stade, les symptômes de la maladie de Parkinson deviennent bilatéraux mais on ne remarque pas de handicap grave ; la posture change de forme mais l’autonomie est conservée ;
Stade IV : les mouvements anormaux involontaires s’aggravent, le handicap devient plus sévère ; si le parkinsonien peut encore marcher, son autonomie est limitée ;
Stade V : à ce stade plus avancé de la maladie, l’individu a perdu son autonomie ; il n’a plus la capacité de marcher alors il doit se déplacer en fauteuil roulant ou être alitée.

Les traitements de la maladie de Parkinson

Actuellement, des traitements sont disponibles pour corriger les symptômes de la maladie de Parkinson, en particulier les symptômes moteurs, et atténuer sa progression. Malgré les avancées médicales, on en n’a pas encore trouvé de traitement curatif.
Des traitements médicamenteux, de la chirurgie et d’autres approches se sont révélés efficaces pour réduire le syndrome de Parkinson.

Les médicaments

Les médicaments on pour but de compenser la dopamine qui manque au cerveau. Depuis plusieurs années, la L-Dopa constitue le traitement le plus efficace contre la maladie de Parkinson. Il permet d’atténuer les conséquences des déficits neuronaux en restaurant l’altération de la synthèse en dopamine. Ce traitement est appelé la dopathérapie.

L’efficacité des traitements par la L-Dopa sur les symptômes moteurs est bonne. Mais il faut savoir que ce médicament n’empêche pas la progression de la dégénérescence neuronale. Ainsi, les doses doivent être appropriées au cours de l’évolution de la maladie, pour préserver l’efficacité du traitement.
Cependant, si son effet est incontestable sur court terme, il pourrait amplifier les symptômes moteurs de la maladie au bout de quelques années. A ce stade, d’autres substances dites agonistes dopaminergiques sont alors utilisés pour prendre le relais, mais leur efficacité est moindre. Ces médicaments sont actuellement réservés au malades plus jeunes afin d’éviter de les exposer aux effets secondaires de la L-Dopa trop tôt.

La neurochirurgie

Cette intervention chirurgicale offre également une alternative pour 5% des patients. Il s’agit d’une stimulation d’une zone précise du cerveau avec des électrodes qui sont reliées à un petit boitier stimulation placé juste sous la clavicule, par un câble sous-cutané. Cette stimulation apporte un soulagement considérable au malade et, dans la majorité des cas, une transformation réelle de sa vie.
La neurochirurgie s’avère très efficace sur les tremblements, la rigidité musculaire et la difficulté à effectuer quelques mouvements. Cependant, elle ne peut être proposée qu’à des personnes atteintes de la maladie de Parkinson depuis plus de cinq ans, qui ne présentent pas de troubles psychiatriques et dont l’âge n’est pas un critère majeur de sélection.

Les approches non médicamenteuses

Plusieurs approches et thérapies ont été recommandées aux patients souffrant de la maladie de Parkinson, on compte parmi eux :

la kinésithérapie qui permet d’entretenir les muscles et les articulations ;
la rééducation orthophonique qui favorise la déglutition, l’écriture et la parole ;
la Technique Alexander, un mode de rééducation posturale qui préconise le contrôles des mouvement et le développement de l’attention, et améliore l’humeur. Ceux qui pratiquent cette technique la considèrent comme une bonne thérapie pour les personnes atteintes de la maladie de Parkinson.
La musicothérapie qui contribue à l’augmentation de la coordination motrice chez le parkinsonien. Des améliorations sur la vitesse de marche, la lenteur généralisée, la distance et la cadence du pas et la précision des mouvements, ont étés observées chez certains patients. On a aussi constaté certains bénéfices de la musicothérapie au niveau du langage, des fonctions émotionnelles et de la qualité de vie du malade.
Une approche comme le yoga est aussi intéressante car elle met l’accent sur l’assouplissement et l’équilibre du corps, en plus d’accorder une grande place à la détente. Il est capital que le malade apprenne à se relaxer afin de combattre le stress, facteur de l’augmentation de l’intensité des tremblements.
La pratique du Taï chi, un art martial d’origine chinois qui favorise la souplesse et la force musculaire. Une étude a affirmé que Taï chi peut améliorer également l’équilibre des gens atteints de la maladie de Parkinson au stade léger à modéré. Il en existe plusieurs formes adaptées pour les personnes de toute âge et de toute condition physique.
L’acupuncture, une médecine traditionnelle chinoise utilisée depuis longtemps en Chine pour diminuer les symptômes de la maladie de Parkinson. Il peut entraîner à long terme la régénération des neurones dans le cerveau. Certains malades ont également observé son effet bénéfique sur la qualité du sommeil.

La recherche des nouveaux traitements et ses enjeux

Puisque les causes précises de la maladie de Parkinson ne sont pas encore connues, plusieurs pistes sont étudiées dans la recherche de nouveaux traitements.

Les aspects fondamentaux de la maladie de Parkinson

L’enjeu capital des chercheurs est la compréhension des causes et mécanismes de la dégénérescence neuronale et de l’apparition des symptômes. Ainsi, ils tentent de savoir pourquoi et comment les protéines d’α-synucléine s’agglomèrent pour former le corps de Lewy, afin de les neutraliser et empêcher leur propagation dans le cerveau du patient.

L’amélioration des traitements

Les chercheurs tentent d’améliorer l’efficacité des traitements, non seulement pour atténuer les symptômes de la maladie, mais surtout pour ralentir sa progression et limiter l’apparition des complications. Plusieurs stratégies (nouveaux médicaments, amélioration de la neurochirurgie, thérapie cellulaire, thérapie génique…), ciblant les symptômes moteurs et non moteurs, sont en cours de développement.

Ralentir la dégénérescence

Les scientifiques s’intéressent à des médicaments neuroprotecteurs et procèdent à des essais thérapeutiques dans le but de ralentir, voire stopper, la progression de la dégénérescence.

Ils cherchent aussi à utiliser les facteurs neurotrophiques (des protéines secrétées dans le cerveau qui contribue au développement des neurones) pour préserver les neurones dopaminergiques et favoriser leur croissance. Des progrès sont encore à faire dans ce domaine.

Dépister le plus tôt possible

La recherche sur les médicaments s’accompagne du besoin de dépister le malade le plus précocement possible. L’objectif, à terme, est de pouvoir administrer le traitement dès le commencement de la dégénérescence, avant même l’apparition des symptômes. Actuellement, aucun test sanguin ou méthode d’imagerie ne permet de suivre l’évolution de la maladie de Parkinson.

L’impact de Parkinson sur la vie quotidienne du malade

Une étude menée par l’association France Parkinson affirme que

Plus de 2 patients sur 3 (77,2 %) sont amenés à limiter leurs activités extérieures en raison de leurs symptômes. La vie familiale est aussi fragilisée par la maladie : 22,7 % des malades affirment que la relation avec leur conjoint est affectée et 22,7 % constatent un éloignement de leurs amis. Pire encore, 37 % des personnes souffrant de la maladie de Parkinson ont le sentiment d’être un fardeau pour entourage. Concernant la vision extérieure de la maladie, beaucoup reste à faire. Les symptômes de Parkinson sont encore très largement incompris : ils sont perçus pour de l’ébriété ou un état drogué dans 77,9 % des cas, de la simulation (74,1%) ou de la folie (64,5%).

Les questions fréquentes sur Parkinson

A quel âge atteint-on le Parkinson ?

Appelée souvent « maladie des vieux », sachez que le Parkinson, peut aussi atteindre des personnes de plus bas âge. Donc il n’existe pas d’âge précis pour être touché mais en moyenne, elle apparaît à l’âge de 57 ou 58 ans.

La maladie de Parkinson est-elle héréditaire ?

Bien qu’il existe une susceptibilité génétique assez faible chez les patients, aucune étude ne permet de confirmer l’existence d’une transmission héréditaire jusqu’à présent ; même si l’on a recensé des cas exceptionnels de familles atteintes plusieurs fois par la maladie.

Peut-on prévenir la maladie de Parkinson ?

Des études ont montré que les personnes qui consomment du tabac, du café, du thé vert, de la vitamine B6, des antioxydants et les sportifs seraient moins à risque d’avoir de la maladie de Parkinson. Ainsi, boire quatre tasses de thé par jour, prendre un café, consommer des fruits riches en vitamines C et D, et faire des exercices physiques sont des gestes recommandés au quotidien pour prévenir le Parkinson.

Pour les non-fumeurs, la consommation importante des légumes de familles des solanacées, notamment les poivrons et aubergines, est conseillée pour prévenir en partie la maladie, en raison de leur teneur naturelle en nicotine.

La maladie de Parkinson est-elle mortelle ?

Aucun cas de décès n’a été confirmé à cause de la maladie de Parkinson jusqu’à aujourd’hui. Une personne atteinte de la maladie peut mourir d’autres raisons bien déterminées, mais le Parkinson lui-même ne tue pas à proprement parler.

Comment distinguer la maladie de Parkinson au vieillissement ?

Comme le Parkinson apparaît souvent chez les personnes âgées, il est parfois difficile de le distinguer du vieillissement. Mais on peut le diagnostiquer si les quatre signes essentiels de la maladie apparaissent :

Tremblement de repos ;
Difficulté d’initiation du mouvement et/ou lenteur des mouvements et/ou pauvreté du mouvement ;
Rigidité des mouvements ;
Instabilité de la posture.

Il se pourrait aussi que les symptômes non moteurs sont plus prononcés que les signes moteurs chez certains patients. Ainsi, dès que des signes douteux se manifestent, il est plus prudent de voir un médecin.

Est-ce que la maladie de Parkinson fait souffrir ?

Selon les sondages effectués auprès des personnes atteintes de Parkinson, la maladie fait souffrir sur le plan moral et physique. Mais ces douleurs peuvent se présenter à n’importe quel stade de la maladie, elles sont très variées et sont ressenties d’un individu à l’autre.

Peut-on guérir de la maladie de Parkinson ?

Les symptômes de la maladie de Parkinson peuvent être réduits par des traitements médicamenteux et des thérapies. Mais il n’existe pas encore de remèdes pour guérir complètement le Parkinson, bien que les recherches se poursuivent.

Glossaire

Alpha-synucléine

C’est une protéine qui se trouve essentiellement à l’extrémité des cellules nerveuses dans le cerveau humain. On en trouve aussi de petites quantités dans le cœur et les muscles.

Maladie de Crohn

C’est une maladie inflammatoire chronique du système digestif caractérisée par des crises de douleurs abdominales et de diarrhées.

Musicothérapie

C’est une thérapie utilisant le sonore et la musique dans une démarche de soin.

Rectocolite hémorragique

Appelée aussi colite ulcéreuse, c’est une maladie inflammatoire chronique intestinale qui affecte le côlon et le rectum.

Technique Alexander

C’est une technique qui permet d’apprendre à rétablir soi-même un équilibre postural sain nécessaire au bon fonctionnement de l’organisme.

Pour plus d’informations, voir https://www.franceparkinson.fr/la-maladie/presentation-maladie-parkinson/

L’accompagnement des parkinsoniens

Si les symptômes sont bien connus, les causes de la maladie de parkinson elle-même, ne sont toujours pas clairement établies. Cet état de fait est d’ailleurs difficile à supporter pour le patient comme pour son entourage.

En effet, ne pas comprendre de quoi on souffre peut entraîner du stress pour certains malades, mais peut aussi susciter l’incompréhension par les proches. Or, l’accompagnement joue un rôle primordial dans l’évolution de la maladie.

Une évolution différente pour chaque patient

L’évolution de cette maladie neurodégénérative qui va peu à peu priver le malade de son autonomie est différente d’une personne à l’autre. Les gestes du quotidien vont devenir plus lents, moins fluides et plus pénibles à accomplir.

Des difficultés pour se concentrer et s’exprimer vont également faire leur apparition. Cette lente et inexorable évolution, peut néanmoins être ralentie par une bonne prise en charge médicale ou chirurgicale, mais aussi par un accompagnement au quotidien.

Le rôle des accompagnants dans le ralentissement de cette évolution est lié au travail de rééducation de la parole et par une activité physique dirigée. Cependant, elle ne peut être totalement stoppée. Un aménagement du domicile doit alors être mis en place pour réduire les risques d’accidents liés aux chutes, par exemple.

L’entrée dans une maison de retraite pourra aussi être une solution, quand l’accompagnement n’est plus possible.